肺部纤维化是肺部组织因长期慢性损伤(如感染、环境刺激、自身免疫疾病)或老化,发生异常修复导致的不可逆瘢痕化,影响气体交换,逐步降低肺功能。
一、特发性肺纤维化
多见于50-70岁人群,男性略多,病因不明,与遗传、吸烟、空气污染相关,进展缓慢但预后差,需定期监测肺功能。
二、继发性肺纤维化
1.结缔组织病(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮):自身抗体攻击肺组织,需同时治疗原发病。
2.环境暴露(如石棉、硅尘、长期吸烟):职业或生活环境中有害物质累积损伤肺泡,戒烟和脱离污染环境是关键。
三、治疗原则
以延缓进展为主,药物包括抗纤维化药物(如吡非尼酮)、免疫抑制剂等,需在医生指导下使用。非药物干预:氧疗、肺康复训练、疫苗接种(预防呼吸道感染)。
四、特殊人群注意事项
老年人:需关注基础疾病(如高血压、糖尿病)对治疗的影响,避免过度劳累。
孕妇:抗纤维化药物可能影响胎儿,需严格评估风险。
儿童:罕见,若发病需排查遗传因素,优先非药物支持治疗。
五、预后与生活建议
早期诊断并规范治疗可延长生存期,建议保持室内通风,避免接触粉尘,适度呼吸训练改善肺功能。