特发性肺纤维化目前主要通过抗纤维化药物（如吡非尼酮）、抗酸药物（如尼达尼布）、氧疗和肺康复训练延缓病情进展，同时需结合患者年龄、基础疾病等调整治疗方案。
抗纤维化药物：吡非尼酮和尼达尼布是国际公认的一线治疗药物，可抑制肺纤维化进程，需在医生指导下规律服用，长期使用可能出现胃肠道反应等副作用，用药期间需监测肝肾功能。
氧疗与呼吸支持：当患者血氧饱和度低于90%时，需进行长期家庭氧疗，每天吸氧≥15小时可改善运动耐力和生活质量。严重呼吸衰竭患者可考虑无创或有创机械通气辅助呼吸。
肺康复训练：制定个性化运动计划，如慢走、呼吸操等低强度有氧运动，配合缩唇呼吸、腹式呼吸等技巧训练，增强呼吸肌力量，改善肺通气功能，建议在呼吸科医生或康复师指导下进行。
生活方式调整：戒烟是首要措施，避免接触粉尘、雾霾等刺激性物质，接种流感和肺炎疫苗可降低呼吸道感染风险，保持均衡饮食和充足睡眠，维持良好的营养状态。
特殊人群注意事项：老年患者需注意药物相互作用，避免同时使用肾毒性药物；孕妇及哺乳期女性禁用抗纤维化药物；合并心脏病、糖尿病等基础疾病者，需加强血糖、血压监测，防止病情恶化。
