间质性肺炎是一组以肺间质炎症和纤维化为主要特征的肺部疾病,病情进展具有隐匿性,多数患者确诊时已处于中晚期,5年生存率约50%,部分类型如特发性肺纤维化预后更差。
特发性间质性肺炎:病因不明,常见类型包括特发性肺纤维化,多见于50岁以上人群,男性发病率较高,吸烟是重要危险因素,肺功能呈进行性下降,最终可能发展为呼吸衰竭。
结缔组织病相关间质性肺炎:由类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病引发,女性患者占比约70%,早期干预可延缓肺功能恶化,需长期监测免疫指标与肺部影像学变化。
药物或环境因素诱发:如长期服用胺碘酮、呋喃妥因等药物,或暴露于粉尘、石棉、重金属等环境,高危人群包括长期从事采矿、装修等职业者,脱离诱因后病情可能部分逆转。
儿童间质性肺炎:多与遗传、感染(如腺病毒)、自身免疫病相关,婴幼儿占比高,需避免使用肾毒性药物,优先通过雾化、氧疗等非药物方式改善通气,强调早期干预对预后的决定性作用。
治疗需遵循个体化原则,以抗纤维化药物(如吡非尼酮)、免疫抑制剂(如糖皮质激素)等为主,同时需戒烟、避免呼吸道感染,特殊人群应在专业医疗机构制定治疗方案,定期监测肺功能变化。



