特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎,病因不明,多见于50岁以上人群,平均生存期2-5年,疾病进展与吸烟、空气污染等因素相关。
一、特发性肺纤维化核心特征
肺功能表现为限制性通气障碍与弥散功能下降
影像学显示双肺基底部网格影、蜂窝状改变
病理以寻常型间质性肺炎为典型表现
二、临床诊断标准
胸部HRCT显示典型UIP特征
排除其他已知间质性肺病(如结缔组织病相关肺纤维化)
肺活检符合UIP病理改变(推荐开胸肺活检)
三、治疗策略
抗纤维化药物:吡非尼酮、尼达尼布
氧疗:静息低氧血症患者需长期家庭氧疗
肺康复:呼吸训练、运动指导改善生活质量
急性加重管理:糖皮质激素联合免疫抑制剂
四、特殊人群注意事项
老年患者:需监测药物不良反应,调整治疗方案
吸烟患者:强制戒烟是延缓疾病进展的关键
合并症患者:控制高血压、糖尿病等基础疾病
孕妇:禁用抗纤维化药物,优先保守治疗
五、预后评估
肺功能下降速度:用力肺活量(FVC)年下降率>10%提示快速进展
6分钟步行距离<150米提示预后不良
终末期需考虑肺移植评估
注:以上信息基于国际特发性肺纤维化诊疗指南,具体治疗需由呼吸科医师根据个体情况制定方案。



