肺间质病:影响肺部气体交换的弥漫性肺疾病
肺间质病是一组以肺间质(肺泡间隔、血管和淋巴管等结构)炎症和纤维化为主的弥漫性肺疾病,主要影响气体交换功能,导致进行性呼吸困难。
一、特发性肺纤维化
特发性肺纤维化是最常见的特发性间质性肺炎,多见于50-70岁人群,男性略多。病因不明,可能与遗传、环境暴露(如粉尘、吸烟)及慢性炎症相关。病理以寻常型间质性肺炎为特征,表现为肺泡结构破坏和纤维化。
二、结缔组织病相关间质性肺病
系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等结缔组织病可继发间质性肺病,女性患者占比更高。疾病活动期易出现肺间质受累,需通过自身抗体检测和影像学检查(如高分辨率CT)明确诊断。
三、药物/毒物诱导性肺间质病
某些药物(如胺碘酮、博来霉素)和环境毒物(如石棉、二氧化硅)可诱发肺间质损伤。长期接触史是重要诊断线索,停药或脱离暴露环境后病情可能部分缓解。
四、儿童间质性肺病
儿童间质性肺病病因复杂,包括先天性疾病(如肺泡蛋白沉积症)、感染后纤维化及自身免疫性疾病。婴幼儿患者需特别注意避免呼吸道感染,定期监测肺功能和影像学变化。
温馨提示:患者应戒烟,避免接触粉尘和刺激性气体,定期进行肺功能检查和胸部影像学复查。治疗以抗纤维化药物(如吡非尼酮)和免疫抑制剂为主,需在呼吸科医生指导下进行。