干性支气管扩张症是一种以支气管不可逆扩张和慢性炎症为特征的疾病，其核心特点为反复咯血，无明显黏液分泌增多，主要由支气管感染、结构破坏或先天因素导致。
一、病因与病理基础
常见病因包括儿童期严重肺炎或肺结核遗留的支气管损伤，以及囊性纤维化、遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏等先天因素，这些因素导致支气管壁结构破坏，管腔扩张变形，易引发感染和出血。
二、临床表现特点
典型症状为反复出现的少量至大量咯血，可伴胸痛、乏力，肺部听诊可能闻及局限性湿啰音。痰液检查通常无大量脓性或黏液痰，胸部CT显示支气管扩张但无明显黏液阻塞征象。
三、诊断关键指标
胸部高分辨率CT（HRCT）是诊断金标准，可见支气管呈柱状或囊状扩张，管壁增厚；支气管造影可辅助明确扩张范围，但因有创性已较少使用；血常规显示白细胞及中性粒细胞可能升高，凝血功能检查可排除出血性疾病。
四、治疗与管理原则
急性出血期需卧床休息，避免剧烈活动，保持大便通畅；药物治疗以止血药（如氨甲环酸）和抗生素（针对铜绿假单胞菌等致病菌）为主；慢性期需长期进行呼吸功能锻炼，如缩唇呼吸、腹式呼吸，增强呼吸肌力量，减少感染风险。
五、特殊人群注意事项
老年患者需定期监测凝血功能，避免出血风险；儿童患者应强调早期规范治疗基础疾病，减少支气管损伤；妊娠期女性需在医生指导下用药，避免药物对胎儿影响；合并心脏病患者需控制液体入量，防止心脏负荷增加。
