肺间质纤维化是一种慢性、进行性的肺部疾病，主要特征是肺间质组织逐渐被纤维化组织替代，导致肺功能进行性下降，病程通常持续数月至数年，最终可能发展为呼吸衰竭。
按病因分类
1.特发性肺纤维化：病因不明，多见于50岁以上人群，男性患病率略高于女性，病情进展较快，5年生存率约50%。
2.继发性肺纤维化：由其他疾病或因素引发，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病，长期吸烟、空气污染暴露、职业粉尘接触（如煤矿、纺织业）也会增加风险。
按病理类型分类
1.寻常型间质性肺炎：最常见的特发性类型，病理表现为肺组织广泛纤维化，伴有蜂窝状改变，病程呈进行性加重。
2.非特异性间质性肺炎：纤维化程度较轻，预后相对较好，部分患者对激素治疗反应较好。
按临床表现分类
1.早期阶段：主要表现为进行性呼吸困难、干咳，活动后症状加重，肺功能检查显示限制性通气障碍。
2.晚期阶段：出现低氧血症、发绀、杵状指，严重时可并发肺心病，影响生活质量。
治疗与管理
1.药物治疗：以抗纤维化药物为主，如吡非尼酮、尼达尼布，可延缓肺功能下降速度。
2.非药物干预：戒烟、避免呼吸道感染，长期家庭氧疗可改善缺氧症状，肺康复训练有助于维持呼吸功能。
3.特殊人群注意事项：老年患者需注意药物相互作用，孕妇、哺乳期女性禁用吡非尼酮；合并心脏病者需监测心功能变化。
预后与预防
1.预后差异：特发性肺纤维化预后较差，而继发性纤维化若控制原发病，预后可能改善。
2.预防措施：避免接触有害粉尘和气体，定期进行肺功能检查，早期发现并干预可延缓病情进展。
