特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，病因不明，多见于中老年人群，以肺组织进行性纤维化和呼吸功能衰竭为主要特征。
特发性肺纤维化的核心特征：
病理表现为肺泡炎与肺纤维化交替进行，最终导致肺功能不可逆下降
典型症状包括进行性呼吸困难、干咳、活动耐力下降，晚期可出现杵状指
疾病进展迅速，多数患者确诊后生存期仅2-5年，5年生存率低于30%
诊断与评估要点：
需结合胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表现（蜂窝肺、网格影）及肺功能检查（限制性通气障碍）
排除其他已知间质性肺病（如结缔组织病相关肺纤维化、药物性肺损伤等）
关键指标：一氧化碳弥散量（DLCO）下降、肺总量（TLC）降低、FEV1/FVC正常或升高
治疗策略：
一线药物：吡非尼酮可延缓肺功能下降，尼达尼布适用于系统性硬化症相关间质性肺病
抗纤维化治疗：抗纤维化药物需在专科医生指导下使用，监测肝肾功能及不良反应
支持治疗：氧疗改善缺氧，肺康复训练提高生活质量，严重者考虑肺移植
特殊人群管理：
老年患者：需权衡药物副作用与获益，优先选择耐受性好的方案
合并心血管疾病者：避免过度氧疗导致肺血管收缩，定期监测心功能
吸烟者：强制戒烟可显著减缓肺功能恶化，建议联合心理干预提高戒烟成功率
孕妇及哺乳期女性：禁用抗纤维化药物，优先保守治疗维持生命体征稳定
生活方式建议：
避免接触粉尘、烟雾及呼吸道感染诱因，接种流感和肺炎疫苗
适度呼吸训练改善通气功能，如缩唇呼吸、腹式呼吸，每日坚持15-30分钟
营养支持：高蛋白、高维生素饮食，避免营养不良加重呼吸肌疲劳
心理支持：鼓励参与肺纤维化患者互助组织，必要时寻求专业心理干预
注意事项：
急性加重期需立即就医，表现为呼吸困难加重、发热、咳脓痰
定期随访监测：每3-6个月复查肺功能及HRCT，及时调整治疗方案
避免自行增减药量，药物漏服后不应加倍补服，需咨询医生调整方案
