儿童淋巴瘤是儿童期常见的恶性肿瘤之一，起源于淋巴造血系统的淋巴细胞及其前体细胞，主要分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类，不同类型的发病率、病理特征及治疗策略存在显著差异，早期规范干预对改善预后至关重要。
1.分类
1.1 霍奇金淋巴瘤（HL）：儿童HL以经典型为主（占90%以上），病理亚型中混合细胞型占比最高，特征为存在诊断性Reed-Sternberg细胞及多量炎性背景细胞。结节性淋巴细胞为主型HL在儿童中罕见，表现为淋巴细胞增生为主的结节结构。
1.2 非霍奇金淋巴瘤（NHL）：儿童NHL发病率约为HL的3-4倍，主要亚型包括弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL，占30%-40%）、伯基特淋巴瘤（BL，10%-15%）、间变性大细胞淋巴瘤（ALCL，5%-10%）及T细胞淋巴瘤（如肝脾T细胞淋巴瘤）。其中DLBCL呈侵袭性生长，BL与EB病毒感染密切相关，ALCL常伴ALK基因异常。
2.病因与高危因素
病因尚未明确，现有证据提示与多因素相关：EB病毒（EBV）感染是HL和部分NHL（如BL）的重要诱因，HIV感染者NHL风险增加30-50倍；先天性免疫缺陷病（如DiGeorge综合征）、长期使用免疫抑制剂（如器官移植后）者发病风险升高；家族遗传因素中，若一级亲属有淋巴瘤病史，儿童发病风险可能增加2-3倍，但具体易感基因（如免疫球蛋白重链基因多态性）尚未明确。
3.临床表现
3.1 霍奇金淋巴瘤：典型表现为无痛性颈部/锁骨上淋巴结肿大，可伴周期性发热（Pel-Ebstein热）、盗汗及体重减轻（6个月内＞10%）；纵隔淋巴结肿大可压迫气管、上腔静脉，导致呼吸困难或上腔静脉综合征；少数病例以全身症状起病，易被误诊为感染。
3.2 非霍奇金淋巴瘤：因原发部位不同症状差异显著。DLBCL多表现为快速生长的深部肿块（如纵隔、腹膜后）；ALCL可出现皮肤结节、骨溶解破坏；BL典型表现为腹部巨大包块（回盲部为主）、颌骨/眼眶病变，部分伴急性白血病样外周血淋巴细胞增多；T细胞淋巴瘤常累及中枢神经系统，表现为头痛、呕吐、颅神经麻痹等症状。
4.诊断与分期
诊断需病理活检+免疫组化：HL需找到R-S细胞及CD30/CD15阳性表达；NHL需通过免疫表型（B/T细胞标记）和基因重排确定亚型。分期采用Ann Arbor改良版标准，儿童增加中枢神经系统（脑脊液检查）及骨髓受累评估。影像学检查包括胸部CT（纵隔/肺门）、全身PET-CT（代谢活性病变）、腹部MRI（腹膜后/腹腔），骨髓穿刺+活检明确骨髓浸润情况。
5.治疗原则
以化疗为主，联合放疗及造血干细胞移植：HL一线方案首选ABVD（阿霉素、博来霉素、长春碱、达卡巴嗪）或BEACOPP方案，局部巨大肿块加用受累野放疗；NHL中DLBCL采用CHOP±R（利妥昔单抗）方案，高危病例加用大剂量甲氨蝶呤/阿糖胞苷；BL需高强度化疗（如Hyper-CVAD方案）联合中枢预防；ALCL常用CHOP+蒽环类药物±放疗。复发/难治病例可考虑自体造血干细胞移植。治疗期间需监测骨髓抑制、感染及脏器毒性，定期调整药物剂量。
6.特殊人群注意事项
低龄儿童（＜5岁）淋巴瘤多表现不典型，家长需警惕不明原因发热（＞2周）、无痛性肿块（颈部/腋下）或腹部包块；免疫缺陷儿童（如先天性免疫缺陷病）需避免活疫苗接种，化疗期间预防性抗感染；女性患者治疗中需关注生育功能保护，保留卵巢功能（如GnRH类似物使用）；HIV感染者NHL需早期抗病毒治疗（CD4+＞200/μL时），降低化疗相关性感染风险。
