肝母细胞瘤是一种罕见的儿童肝脏恶性肿瘤,主要发生于婴幼儿,多在3岁以下发病,目前病因尚未明确,可能与遗传因素或胚胎发育异常有关。
分型特征
根据组织学特征分为上皮型(占70%)、间质型(占20%)及混合型(占10%),上皮型又分为胎儿型、胚胎型和小细胞未分化型,不同类型对治疗反应和预后存在差异。
临床表现
常见症状为腹部肿块(多为无痛性)、体重增长迟缓、食欲下降、腹痛或发热,部分患儿因肿瘤破裂或转移(常见肺、骨转移)出现急腹症或相应症状。
诊断方式
影像学检查(超声、CT、MRI)可显示肝脏占位性病变,甲胎蛋白(AFP)水平显著升高具有诊断提示意义,确诊需术后病理检查。
治疗原则
以手术切除为首要治疗手段,无法完整切除时需结合化疗(如顺铂、阿霉素等)和放疗,术后辅助治疗可提高长期生存率,具体方案需由多学科团队制定。
预后情况
总体5年生存率约60%~70%,早期诊断、完整切除及规范辅助治疗可改善预后,晚期或复发患者需尝试新型靶向药物或免疫治疗。
特殊人群注意事项
婴幼儿患者需避免过度镇静或创伤性检查,化疗期间需密切监测血常规及肝肾功能,家长应加强营养支持并定期复查AFP及影像学指标。



