肝母细胞瘤是一种罕见的儿童肝脏恶性肿瘤，主要发生于婴幼儿期（0~5岁为主），由未成熟肝细胞异常增殖形成，具有高度侵袭性但对化疗敏感。
一、病理分型
1.上皮型：占比70%~80%，含胎儿型、胚胎型等亚型，肿瘤细胞形态接近肝细胞发育不同阶段。
2.间叶型：含软骨、骨、肌肉等间叶组织成分，多见于年长儿童。
3.混合型：上皮与间叶成分共存，预后较单纯上皮型差。
二、临床表现
1.腹部包块：右上腹无痛性肿块，质地硬，随呼吸移动。
2.压迫症状：腹胀、食欲下降、呕吐，严重时出现黄疸或腹水。
3.全身症状：体重减轻、发热、贫血，罕见远处转移表现。
三、诊断方法
1.影像学：超声筛查，CT/MRI明确肿瘤范围及与血管关系。
2.肿瘤标志物：AFP（甲胎蛋白）显著升高，可辅助诊断及监测疗效。
3.病理活检：确诊金标准，需术中或术后获取组织样本。
四、治疗策略
1.手术切除：完整切除肿瘤是治愈关键，部分病例需联合肝叶切除。
2.化疗：术前新辅助化疗缩小肿瘤，术后辅助化疗降低复发率。
3.肝移植：适用于无法手术切除的孤立性肿瘤患儿。
五、预后情况
1.总体生存率：Ⅰ~Ⅱ期可达80%~90%，Ⅲ~Ⅳ期降至30%~50%。
2.复发风险：术后5年内复发率约20%，需长期随访监测。
3.长期并发症：化疗可能影响生长发育，需多学科长期管理。
六、注意事项
1.高危人群：有家族遗传史（如WAGR综合征）者需加强筛查。
2.儿童护理：避免剧烈运动，注意营养均衡，减少感染风险。
3.心理支持：家长需关注患儿情绪变化，必要时寻求专业心理干预。
