原发性肾病综合征是一种因肾脏固有结构受损引发的临床症候群，以大量蛋白尿（>3.5g/日）、低蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）、水肿及高脂血症为典型表现，病程常持续超过3个月，需通过肾穿明确病理类型。
一、病因与病理类型
由多种原发性肾小球疾病导致，儿童以微小病变型肾病多见，成人常见膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化等，不同病理类型对激素及免疫抑制剂反应差异显著。
二、临床表现特点
水肿多从下肢开始，晨起眼睑水肿，严重时可波及全身及浆膜腔；高脂血症以胆固醇升高为主，易并发血栓栓塞（如肾静脉血栓）；低蛋白血症使免疫力下降，感染风险显著增加，尤其呼吸道感染。
三、治疗原则
1.基础治疗：低盐饮食（<3g/日），适量优质蛋白摄入（0.8~1.0g/kg/日），避免劳累；
2.免疫抑制：首选糖皮质激素（如泼尼松），部分病例需联合环磷酰胺、他克莫司等；
3.并发症防治：抗凝治疗预防血栓，控制感染，监测肾功能变化。
四、特殊人群管理
儿童患者需关注生长发育，避免长期大剂量激素导致骨龄延迟；老年患者需警惕感染及血栓风险，用药需权衡肾功能耐受；孕妇需在肾内科与产科协同管理，避免药物对胎儿影响。
五、预后与随访
微小病变型肾病对激素敏感，缓解率高但易复发；膜性肾病进展缓慢，需长期规范治疗。建议每3~6个月复查尿蛋白定量、肾功能及血浆白蛋白，长期监测并发症风险。
