肾病综合征是一组由多种病因致肾小球基底膜通透性增加、大量血浆蛋白从尿中丢失的临床综合征，具典型表现，有原发性和继发性病因，病理生理机制涉蛋白尿等产生、低蛋白血症等形成，临床表现包括水肿等，诊断需检测蛋白尿等并明确病因，治疗分一般、对症及免疫抑制治疗等，一般治疗含休息活动与饮食，对症治疗有利尿消肿等，免疫抑制治疗依原发性或继发性情况不同。
一、定义
肾病综合征是一组由多种病因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致大量血浆蛋白从尿中丢失的临床综合征。其典型临床表现为大量蛋白尿（尿蛋白定量＞3.5g/d）、低蛋白血症（血清白蛋白＜30g/L）、水肿和高脂血症，其中大量蛋白尿和低蛋白血症是诊断的必备条件。
二、病因
1.原发性肾病综合征：
多见于儿童及青少年，主要是由于肾小球本身的病变引起，如微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化等病理类型。不同病理类型在不同年龄段的发病有一定差异，比如微小病变型肾病多见于儿童，膜性肾病多见于中老年。
生活方式方面，长期劳累、感染等可能诱发原发性肾病综合征的发生。儿童若平时缺乏锻炼、饮食不均衡等，也可能增加患病风险；中老年人群随着年龄增长，机体免疫力下降，更易受各种因素影响引发肾脏病变导致肾病综合征。
2.继发性肾病综合征：
可由多种疾病引起，如系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜等。系统性红斑狼疮好发于育龄女性，患者除了有肾病综合征的表现外，还可能有面部红斑、关节疼痛等多系统受累的表现；糖尿病患者若血糖控制不佳，病程较长时易出现糖尿病肾病，进而发展为肾病综合征；过敏性紫癜多见于儿童及青少年，在皮肤出现紫癜的同时，若累及肾脏可引发肾病综合征。
有基础疾病病史的人群需密切关注肾脏情况，积极控制基础疾病，以降低肾病综合征的发生风险。比如糖尿病患者要严格控制血糖、血压、血脂，定期检查尿蛋白等指标；系统性红斑狼疮患者要规律服药，监测病情变化，防止肾脏受累。
三、病理生理机制
1.蛋白尿的产生：肾小球滤过膜由毛细血管内皮细胞、基底膜和肾小囊脏层上皮细胞构成，正常情况下，滤过膜对血浆蛋白有选择通透性，只允许少量小分子蛋白通过。当肾小球滤过膜受损时，电荷屏障和机械屏障功能发生障碍，大量血浆蛋白尤其是白蛋白从尿中丢失，形成大量蛋白尿。
2.低蛋白血症的发生：大量蛋白尿使蛋白丢失过多，超过肝脏代偿性合成蛋白的能力时，就会出现低蛋白血症。此外，患者胃肠道黏膜水肿导致食欲减退、蛋白质摄入不足等也会加重低蛋白血症。低蛋白血症可引起血浆胶体渗透压下降，使水分从血管内进入组织间隙，导致水肿。
3.水肿的形成：除了血浆胶体渗透压下降外，有效血容量减少可激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS），导致水钠潴留，进一步加重水肿。
4.高脂血症的产生：低蛋白血症刺激肝脏合成脂蛋白增加，尤其是胆固醇和低密度脂蛋白，同时脂蛋白脂酶活性降低，使脂质清除减少，从而导致高脂血症。
四、临床表现
1.水肿：是肾病综合征最常见的临床表现，可轻可重，轻者仅表现为眼睑及下肢轻度水肿，重者可出现全身水肿，甚至伴有胸腔积液、腹腔积液等。儿童患者水肿往往较明显，可能因眼睑水肿影响外观而被家长发现；成人患者水肿情况因个体差异和病情严重程度不同而有所不同。
2.大量蛋白尿：尿中泡沫增多是大量蛋白尿的常见表现，且泡沫一般比较细腻、持续时间较长。通过24小时尿蛋白定量检查可明确蛋白尿的程度。
3.低蛋白血症：患者可出现乏力、消瘦等表现，由于血浆蛋白降低，机体抵抗力下降，容易发生感染等并发症。
4.高脂血症：部分患者可无明显自觉症状，通过血液生化检查可发现血脂升高，尤其是胆固醇和低密度脂蛋白升高明显。
五、诊断
1.蛋白尿和低蛋白血症的检测：24小时尿蛋白定量＞3.5g/d，血清白蛋白＜30g/L是诊断肾病综合征的重要依据。
2.病因诊断：在诊断肾病综合征后，需要进一步明确是原发性还是继发性。通过详细的病史询问、体格检查及相关实验室检查来鉴别。比如询问是否有皮疹、关节痛等以排查系统性红斑狼疮；检测血糖、糖化血红蛋白等排查糖尿病；检查过敏原等排查过敏性紫癜等。对于儿童患者，原发性肾病综合征中的微小病变型肾病相对常见，而继发性肾病综合征相对少见，但仍需仔细排查。
六、治疗原则
1.一般治疗：
休息与活动：水肿明显时需卧床休息，待水肿减轻后可适当活动，防止血栓形成等并发症。儿童患者要保证充足的休息，避免过度劳累，但也需适当进行一些轻松的活动，如散步等，以促进身体恢复。
饮食：给予优质蛋白饮食，每天每千克体重1g左右，以补充丢失的蛋白；同时要注意低盐饮食，每天盐的摄入量一般不超过3g，避免加重水肿；还需注意热量的摄入，保证机体基本代谢需求。
2.对症治疗：
利尿消肿：可使用利尿剂，如噻嗪类利尿剂、袢利尿剂等，但要注意避免过度利尿导致血容量不足、电解质紊乱等。儿童患者使用利尿剂时要密切监测尿量、电解质等情况，防止出现不良反应。
减少蛋白尿：可使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）等药物，这类药物不仅可以降低血压，还能减少尿蛋白，保护肾功能。但要注意此类药物可能引起干咳等不良反应，在使用过程中需密切观察。
3.免疫抑制治疗：对于原发性肾病综合征，尤其是有病变活动的患者，常需要使用免疫抑制剂治疗，如糖皮质激素、环磷酰胺等。糖皮质激素是常用的药物，通过抑制免疫炎症反应来减少蛋白尿。但使用激素时要注意其不良反应，如感染、骨质疏松、血糖升高、血压升高、满月脸、水牛背等。儿童患者使用激素时要考虑其对生长发育的影响，密切监测身高、体重等生长指标，并根据病情调整药物剂量。继发性肾病综合征则主要针对原发病进行治疗，同时根据肾病综合征的情况进行相应处理，如糖尿病肾病患者要严格控制血糖，在血糖允许的情况下使用减少尿蛋白的药物等。
