间质性肺疾病是一组以肺间质炎症和纤维化为主要特征的疾病，病程进展缓慢，多数患者在确诊后5-10年内可能出现呼吸功能下降，严重影响生活质量。
特发性间质性肺炎：病因不明，约占所有间质性肺疾病的70%，包括特发性肺纤维化等亚型，多见于中老年人，男性略多于女性，吸烟是明确危险因素。
结缔组织病相关间质性肺疾病：由类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病引发，女性患者占比更高，需同时治疗基础疾病以控制肺部病变进展。
药物/环境暴露相关间质性肺疾病：长期接触粉尘、化学物质或服用某些药物（如胺碘酮、博来霉素）可能诱发，脱离暴露环境并及时停药是首要干预措施。
儿童间质性肺疾病：多与遗传、感染或自身免疫相关，婴幼儿患者预后较差，需尽早通过肺功能检查和影像学确诊并规范治疗。
特殊人群管理：老年人应定期监测肺功能，避免剧烈运动；孕妇需在医生指导下权衡治疗风险；合并糖尿病、高血压者需严格控制基础病以延缓肺部病变。
治疗原则：以抗纤维化、免疫调节治疗为主，常用药物包括吡非尼酮、尼达尼布等，非药物干预（如氧疗、肺康复训练）可改善生活质量，终末期患者需评估肺移植可行性。
