特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，病因不明，多见于中老年人群，病程通常为2~5年，严重影响呼吸功能。
一、疾病特征与病程
特发性肺纤维化多见于50~70岁人群，男性略多于女性，起病隐匿，早期症状不典型，随病情进展逐渐出现进行性呼吸困难、干咳等症状，肺功能呈进行性下降。
二、高危因素与风险
吸烟是明确的危险因素，长期吸烟会显著增加发病风险。此外，环境暴露（如粉尘、化学物质）、遗传因素（如端粒长度缩短）及既往肺部感染史可能增加患病几率。
三、诊断与评估
主要通过胸部高分辨率CT、肺功能检查（限制性通气功能障碍）及肺活检确诊。诊断需排除其他间质性肺疾病，评估时需关注患者呼吸困难程度、血氧饱和度及生活质量评分。
四、治疗与管理
目前尚无根治方法，治疗以延缓疾病进展为目标。一线药物包括吡非尼酮、尼达尼布，可减缓肺功能下降速度。非药物干预如氧疗、肺康复训练及戒烟至关重要。
五、特殊人群注意事项
老年患者需密切监测药物副作用，避免与其他药物相互作用；孕妇及哺乳期女性禁用吡非尼酮；合并心脏病、高血压者需谨慎使用尼达尼布。建议定期复查肺功能及胸部影像。
