双肺间质性纤维化是一种以肺间质进行性纤维化、肺泡结构破坏为特征的慢性肺部疾病，病程通常呈进行性加重，最终可能导致呼吸功能严重受损。
病因分类：
1.特发性肺纤维化：病因不明，多见于中老年人群，男性略多于女性，与吸烟、环境暴露及遗传因素相关。
2.继发性肺纤维化：由其他疾病或因素引起，如结缔组织病（类风湿关节炎、系统性红斑狼疮）、药物损伤（胺碘酮等）、长期吸烟或空气污染暴露。
3.遗传性肺纤维化：罕见，与基因突变相关，如特发性肺纤维化伴早发性纤维化（IPF），多见于年轻患者，常有家族史。
临床表现：
主要表现为进行性呼吸困难、干咳、活动耐力下降，晚期可出现杵状指、发绀及呼吸衰竭。部分患者可闻及双肺Velcro啰音。
治疗原则：
1.药物治疗：以抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）为主，需在医生指导下使用。
2.非药物干预：戒烟、避免呼吸道感染、氧疗、肺康复训练及营养支持。
特殊人群注意事项：
老年患者：需定期监测肺功能，避免使用肾毒性药物。
孕妇/哺乳期女性：抗纤维化药物可能对胎儿/婴儿有风险，需严格评估。
儿童：罕见，若为遗传性病例，需进行遗传咨询和家庭筛查。
