肺细纤维化（肺纤维化）治疗需结合病因、病情分期及患者个体情况，以延缓肺功能下降、改善生活质量为目标。核心策略包括药物干预、氧疗、肺康复训练及病因控制，终末期患者可考虑肺移植。
一、特发性肺纤维化
以抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）为主，需严格遵医嘱用药，监测肝肾功能。合并呼吸衰竭时需长期氧疗（每日≥15小时），改善低氧血症。
二、继发性肺纤维化
针对原发病（如类风湿关节炎、尘肺）治疗，同时使用抗纤维化药物。尘肺患者需脱离粉尘环境，定期肺灌洗；结缔组织病相关纤维化需联合免疫抑制剂控制病情进展。
三、急性加重期管理
需及时住院，给予糖皮质激素（如泼尼松）及免疫球蛋白冲击治疗，同时辅助无创/有创机械通气，纠正低氧及酸碱失衡。恢复期避免呼吸道感染。
四、特殊人群注意事项
老年患者需权衡药物副作用，优先选择低剂量起始方案；孕妇禁用抗纤维化药物，哺乳期女性需暂停哺乳；儿童患者罕见，确诊需多学科会诊，优先非药物干预。
五、生活方式调整
戒烟（包括二手烟），避免雾霾及职业粉尘暴露；坚持肺功能康复训练（如缩唇呼吸、腹式呼吸），每日30分钟有氧运动（如慢走）；保持高蛋白、高维生素饮食，预防营养不良。
