肺上纤维化（肺纤维化）主要由长期肺部损伤或慢性炎症引发，导致肺泡结构破坏后被瘢痕组织替代，肺功能逐渐下降。
一、特发性肺纤维化
无明确诱因，多见于50-70岁人群，男性略多，与遗传易感性（如端粒酶基因变异）及吸烟等生活方式相关，病情进展隐匿，平均生存期3-5年。
二、继发性肺纤维化
1.环境暴露：长期吸入粉尘（如石棉、硅尘）、有害气体（如二氧化硫）或吸烟，职业暴露风险高。
2.疾病因素：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病，或慢性阻塞性肺疾病（COPD）、肺结核等肺部疾病未控制。
3.药物或治疗：胺碘酮、博来霉素等药物毒性，或胸部放疗后肺组织损伤。
三、治疗与管理
以延缓进展为目标，常用抗纤维化药物（如吡非尼酮）及支气管扩张剂，需在医生指导下使用。低氧血症患者需长期氧疗，合并感染时需抗感染治疗。
四、特殊人群注意事项
- 老年人：需定期监测肺功能，避免劳累及呼吸道感染。
- 吸烟者：戒烟是关键干预措施，可显著降低病情恶化风险。
- 孕妇：需严格遵医嘱用药，避免药物对胎儿影响。
- 儿童罕见，若发病需排查先天性肺发育异常或遗传疾病。
五、预防建议
避免接触粉尘/有害气体，定期体检筛查肺部疾病，控制基础病（如糖尿病、高血压），接种流感疫苗预防感染。
