肺部纤维化是肺部组织因损伤后异常修复，导致正常肺泡结构被瘢痕组织取代，肺功能逐渐丧失的慢性疾病。
一、病因分类
1.特发性肺纤维化：病因不明，多见于50岁以上人群，男性略多，与吸烟、环境暴露相关。
2.继发性肺纤维化：由其他疾病引发，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病，或长期吸烟、空气污染、职业粉尘吸入（如煤矿工人），以及肺炎、肺结核等感染后遗症。
3.药物或毒物诱导：如长期使用胺碘酮、博来霉素等药物，或接触石棉、硅尘等有害物质。
4.遗传性肺纤维化：罕见，由基因突变导致，如特发性肺纤维化合并早发性肺纤维化（IPF/IPAF）。
二、症状表现
最常见为进行性呼吸困难、干咳，活动后加重，晚期出现杵状指、发绀，严重影响生活质量。
三、诊断方法
胸部高分辨率CT显示网格状阴影、蜂窝肺，肺功能检查呈限制性通气障碍，肺活检可确诊，但需严格评估。
四、治疗原则
1.药物治疗：抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）延缓进展，糖皮质激素及免疫抑制剂用于急性加重期或自身免疫相关病例。
2.非药物干预：氧疗、肺康复训练、戒烟、避免粉尘暴露，合并呼吸衰竭时需机械通气支持。
3.特殊人群：老年患者需权衡药物副作用，儿童罕见，孕妇慎用抗纤维化药物。
五、预后与管理
多数患者中位生存期3-5年，积极治疗可延长至8-10年。建议定期随访肺功能，家庭氧疗需在医生指导下进行。
