肺间质变是指肺间质组织发生病理性改变，导致肺功能逐渐下降的一类疾病统称，常见于中老年人，与长期吸烟、环境暴露等因素相关。
一、特发性肺间质纤维化
多见于50~70岁人群，男女比例约2:1，病因不明，病情进行性发展，早期可无症状，随病程进展出现进行性呼吸困难，胸部CT显示双肺弥漫性网格状影，肺功能检查呈限制性通气功能障碍。
二、继发性肺间质变
由多种疾病或因素诱发，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，长期吸烟、空气污染、职业暴露（如石棉、粉尘）等，以及药物不良反应（如博来霉素）。不同病因伴随原发病症状，治疗需兼顾基础病控制。
三、治疗原则与管理
以综合干预为主，药物治疗包括抗纤维化药物（如吡非尼酮），需在医生指导下使用，避免自行用药。非药物干预是基础，包括戒烟、避免接触粉尘环境、适度氧疗、呼吸康复训练（如缩唇呼吸、腹式呼吸），增强肺功能储备。
四、特殊人群注意事项
老年人需定期监测肺功能，避免合并感染加重病情；儿童罕见，若出现不明原因咳嗽、气促，需警惕先天性或遗传性疾病；妊娠期女性需在医生评估下用药，优先选择对胎儿影响小的方案；合并心脏病、糖尿病者，需加强多学科协作管理。
五、预后与预防
预后因病因和病程而异，特发性肺间质纤维化中位生存期约3~5年，继发性者视基础病控制情况而定。预防重点在于避免诱发因素，高危人群建议定期进行胸部影像学筛查，早期发现干预。
