肺间质纤维化治疗以综合干预为主，核心是延缓疾病进展、改善症状，需结合药物、氧疗、康复训练及生活方式调整，同时重视并发症管理。
药物治疗：抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布是目前指南推荐的一线选择，适用于轻中度特发性肺纤维化（IPF）患者，可减缓肺功能下降。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤在部分继发性肺间质纤维化中可能辅助使用，但需严格评估风险。
氧疗与支持治疗：静息或活动后低氧血症患者（血氧饱和度≤88%）需长期家庭氧疗，每日吸氧≥15小时可改善运动耐力。无创呼吸机适用于睡眠呼吸障碍或严重低氧的患者，能减轻呼吸肌负荷，改善睡眠质量。
肺康复与生活方式：呼吸康复训练（如缩唇呼吸、腹式呼吸）可增强呼吸肌力量，改善通气效率。患者需避免吸烟及空气污染暴露，保持规律运动（如低强度步行），同时控制体重，避免肥胖加重呼吸负担。
特殊人群管理：老年患者需警惕药物相互作用，优先选择对肝肾功能影响较小的药物；合并糖尿病、高血压者需严格控制基础病，避免加重心肺负担；孕妇及哺乳期女性禁用吡非尼酮，需在医生指导下调整治疗方案。
并发症防治：定期监测肺功能、动脉血气及胸部影像，早期发现并处理气胸、肺部感染、右心衰竭等并发症。合并胃食管反流者需注意体位管理，避免夜间反流刺激气道。
终末期干预：当疾病进展至严重呼吸衰竭时，肺移植是唯一根治手段，但供体短缺及术后免疫排斥需严格筛选适应症，需多学科团队评估（呼吸科、胸外科、麻醉科）。
