干性支气管扩张是一种以支气管不可逆扩张为特征的慢性肺部疾病，主要表现为反复咯血，无明显气道分泌物增多，多见于儿童或青年患者，常与遗传、免疫缺陷等因素相关。
一、病因与病理基础
干性支气管扩张多由支气管-肺组织感染或结核愈合后纤维化牵拉所致，部分与先天性纤毛功能障碍、囊性纤维化等遗传因素相关。病理上支气管壁结构破坏，管腔扩张但分泌物较少，气道清除能力下降。
二、临床表现特点
1.核心症状：反复咯血（可呈少量痰中带血至大量咯血），无明显咳嗽、咳痰，病程较长（数月至数年）。
2.伴随症状：长期低热、乏力，易合并肺部感染（如继发感染时出现脓痰、发热）。
3.影像学特征：胸部高分辨率CT显示支气管扩张呈柱状或囊状，无明显黏液嵌塞。
三、诊断与鉴别
1.诊断依据：结合病史（反复咯血、童年感染史）、胸部CT、支气管造影（必要时）。
2.鉴别要点：需与肺结核、肺癌、肺脓肿等引起的咯血鉴别，干性支气管扩张以支气管扩张为唯一肺部病变表现。
四、治疗原则
1.非药物干预：戒烟，避免呼吸道刺激；咯血时卧床休息，保持呼吸道通畅。
2.药物治疗：咯血时使用止血药物（如氨甲环酸），感染时根据药敏试验选用抗生素。
3.手术治疗：反复大咯血且药物控制不佳者，可考虑肺叶切除或支气管动脉栓塞术。
五、特殊人群注意事项
1.儿童患者：需警惕先天性支气管扩张（如囊性纤维化），早期干预可改善预后，避免低氧血症。
2.老年患者：需注意合并高血压、冠心病等基础疾病，避免使用影响凝血功能的药物。
3.妊娠期女性：咯血时需权衡药物对胎儿影响，优先选择对母婴安全的止血方案。
六、预防与管理
1.预防呼吸道感染，接种流感、肺炎疫苗；
2.定期胸部CT复查，监测支气管扩张进展；
3.保持规律作息，增强免疫力，避免过度劳累。
