支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性炎症或感染，导致支气管壁结构破坏、管腔异常扩张的慢性疾病，多见于儿童及青壮年，常伴随反复咳嗽、咳大量脓痰、咯血等症状，严重时可影响呼吸功能。
一、病因分类
1.感染性因素：儿童期严重肺炎（如麻疹、百日咳）或肺结核愈合后遗留支气管扩张，成人以慢性支气管炎、肺炎反复发作常见。
2.先天性因素：如囊性纤维化（高加索人群高发）、先天性支气管软骨发育不全，婴幼儿期发病，常伴其他先天畸形。
3.免疫缺陷因素：免疫球蛋白缺乏或纤毛功能障碍（如 Kartagener 综合征），易反复感染，青少年期起病。
4.特发性因素：约 30% 患者病因不明，可能与遗传易感性或隐匿性感染有关。
二、症状特点
1.慢性咳嗽：持续 8 周以上，晨起或体位变动时加重，伴大量黄脓痰（每日可达 100~500ml）。
2.咯血：50%~70% 患者出现，少量痰中带血至大咯血（单次 > 300ml），需紧急处理。
3.反复感染：同一肺段反复发生肺炎，伴发热、胸痛、呼吸困难，长期可致肺功能下降。
三、诊断与评估
1.影像学：高分辨率 CT 是金标准，可见柱状、囊状或曲张型支气管扩张。
2.肺功能：早期以阻塞性通气功能障碍为主，晚期伴限制性通气障碍，需定期监测 FEV1 等指标。
3.微生物学：痰培养可明确致病菌（如铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌），指导抗生素选择。
四、治疗原则
1.稳定期管理：
物理排痰：体位引流（如头低脚高位）、拍背排痰，每日 2~3 次，每次 15~30 分钟。
药物预防：长期吸入支气管扩张剂（如抗胆碱能药物）改善通气，必要时口服大环内酯类抗生素（需医生评估）。
营养支持：高蛋白、高热量饮食，补充维生素 C、锌，增强免疫力。
2.急性加重期：
抗感染：经验性使用阿莫西林克拉维酸钾、哌拉西林他唑巴坦等广谱抗生素，根据痰培养调整。
止血：少量咯血用氨甲环酸，大咯血需介入或手术止血。
氧疗：PaO2 < 60mmHg 时给予吸氧，维持血氧饱和度 88%~92%。
五、特殊人群注意事项
1.儿童患者：避免接触二手烟，接种流感、肺炎疫苗，定期监测肺功能，慎用镇咳药（如可待因）。
2.老年患者：合并慢阻肺或心衰时，需严格控制液体入量，避免过度排痰导致呼吸衰竭。
3.孕妇：咯血时首选氨甲环酸，尽量避免支气管动脉栓塞术，优先保守治疗至产后。
