特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，病因不明，多见于50岁以上人群，病程通常呈缓慢进展，最终可导致呼吸衰竭。
一、疾病特点
特发性肺纤维化病因未明，以进行性呼吸困难、干咳为主要症状，胸部CT显示双肺弥漫性网格影或蜂窝状改变，肺功能检查呈限制性通气功能障碍伴弥散功能下降。
二、诊断要点
需排除其他已知间质性肺疾病（如结缔组织病相关肺纤维化、药物性肺损伤等），结合临床表现、影像学特征及肺活检结果（如UIP型组织学表现）确诊。
三、治疗原则
目前尚无根治方法，主要通过药物延缓疾病进展，如抗纤维化药物（吡非尼酮、尼达尼布）、糖皮质激素及免疫抑制剂（用于合并急性加重或自身免疫相关病例）。
四、特殊人群注意事项
老年患者需监测药物不良反应，避免合并用药导致的相互作用；孕妇及哺乳期女性禁用抗纤维化药物；合并严重基础疾病（如心力衰竭、肝肾功能不全）者需谨慎用药，优先选择非药物干预措施。
五、生活方式建议
戒烟是关键干预措施，避免接触粉尘、烟雾等有害物质；适当进行肺康复训练（如呼吸操、低强度有氧运动），保持规律作息，增强机体免疫力。
六、预后情况
疾病进展速度个体差异大，多数患者确诊后中位生存期约3-5年，积极治疗可延长生存期并改善生活质量。定期随访肺功能及影像学检查，及时调整治疗方案。
