特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，病因不明，多见于中老年人群，呈进行性加重的呼吸困难和肺功能下降，最终可导致呼吸衰竭。
特发性肺纤维化的关键特征
发病隐匿，病程通常为3-5年，也有更长病程病例。
主要病理改变为肺泡炎和进行性肺纤维化，导致肺结构破坏和功能丧失。
肺功能检查显示限制性通气功能障碍和弥散功能下降。
常见临床表现
进行性加重的呼吸困难，活动后明显，逐渐发展至静息时也感气促。
干咳为主，少痰，偶有痰中带血。
晚期可出现杵状指（趾）、发绀、呼吸浅快，严重时出现呼吸衰竭。
诊断与鉴别诊断
诊断需结合胸部高分辨率CT（HRCT）显示的典型影像特征（如蜂窝肺、网格影）、肺功能检查及排除其他间质性肺病。
需与结缔组织病相关间质性肺病、尘肺、药物性肺损伤等鉴别。
治疗与管理
药物治疗：吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物可延缓肺功能下降。
支持治疗：氧疗、肺康复训练、营养支持、心理疏导等。
终末期患者：考虑肺移植手术，是唯一可能治愈的方法。
特殊人群注意事项
老年患者：需注意药物耐受性，定期监测肝肾功能及肺功能。
合并基础疾病者：如高血压、糖尿病，需在控制基础疾病前提下调整治疗方案。
戒烟与避免诱因：严格戒烟，避免接触粉尘、烟雾及呼吸道感染，减少肺部刺激。
预后与生活建议
预后较差，平均生存期约3-5年，但积极治疗和规范管理可改善生活质量。
保持规律作息，适度呼吸训练，避免过度劳累，预防肺部感染，有助于延缓疾病进展。
