支气管扩张症是一种慢性肺部疾病，特征为支气管不可逆扩张，常继发于感染、炎症或先天因素，导致反复咳嗽、大量脓痰及咯血，严重影响生活质量。
一、病因分类
1.继发于感染：儿童期肺炎、肺结核等感染后，支气管壁结构破坏，管腔扩张。
2.先天发育异常：如囊性纤维化（多见于高加索人群）、纤毛功能障碍等遗传性疾病。
3.免疫缺陷：低丙种球蛋白血症等导致反复感染，诱发支气管扩张。
二、临床表现
慢性咳嗽伴大量脓痰（每日可达数百毫升），痰液静置后分层（上层泡沫、中层黏液、下层坏死物）。
反复咯血，严重时可致命，需警惕大咯血风险。
呼吸困难、胸痛、体重下降，活动耐力降低。
三、诊断与监测
胸部高分辨率CT（HRCT）为金标准，可清晰显示支气管扩张形态。
定期监测肺功能（FEV1/FVC）、痰培养及血常规，评估病情进展。
四、治疗原则
控制感染：急性加重期需经验性抗感染治疗，根据药敏结果调整。
促进排痰：体位引流（如头低脚高位）、雾化吸入生理盐水或祛痰药。
手术治疗：适用于局限病变、反复大咯血或药物无效者，需严格评估肺功能。
五、特殊人群管理
儿童：需注意预防感染，避免反复呼吸道感染诱发支气管扩张，优先非药物干预。
孕妇：需平衡治疗与胎儿安全，避免使用对胎儿有风险的药物。
老年患者：合并心血管疾病时需谨慎用药，加强营养支持。
六、预防措施
积极控制基础疾病（如戒烟、避免空气污染）。
接种流感、肺炎疫苗，减少感染风险。
定期随访，早期干预可延缓疾病进展。
