肺间质纤维化病是一种慢性、进行性的肺部疾病，以肺间质组织（肺泡间支持结构）逐渐纤维化、瘢痕形成为特征，导致肺功能进行性下降，最终影响气体交换，多见于40~70岁人群，男性略多于女性，吸烟、职业暴露（如粉尘）、自身免疫性疾病是重要诱因。
一、分类与病因
1.特发性肺纤维化（IPF）：病因不明，占比约70%，多见于中老年吸烟者，病程呈快速进展。
2.继发性肺纤维化：由其他疾病或因素引发，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病，长期吸烟、接触石棉等职业暴露也可导致。
3.遗传性肺纤维化：罕见，与基因突变相关，如家族性肺纤维化，发病年龄较早（<40岁）。
二、临床表现
最常见症状为进行性呼吸困难、干咳，活动后加重，晚期可出现杵状指（趾）、发绀，肺部听诊可闻及“爆裂音”（Velcro啰音）。
三、诊断与检查
胸部高分辨率CT（HRCT）显示特征性网格影、蜂窝肺，肺功能检查呈限制性通气障碍，肺活检（开胸/胸腔镜）是确诊金标准。
四、治疗原则
1.药物治疗：抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）延缓进展，糖皮质激素、免疫抑制剂用于急性加重期或合并自身免疫病者。
2.非药物干预：长期家庭氧疗改善缺氧，肺康复训练增强呼吸肌功能，戒烟、避免粉尘暴露是基础。
五、特殊人群注意事项
老年人：需监测药物耐受性，定期复查肺功能，避免合并高血压、冠心病者使用加重心脏负担的药物。
吸烟者：戒烟是唯一可控干预因素，建议立即戒烟并避免二手烟。
儿童：罕见，若家族有遗传病史，需提前筛查，避免接触已知致病因素。
六、预后与管理
IPF中位生存期约3~5年，早期干预可显著改善生活质量。建议每3~6个月随访，急性加重时及时就医，避免自行调整药物。
