泛细支气管炎是一种以终末细支气管为主要病变的慢性炎症性疾病，病程通常持续数年至数十年，以进行性呼吸困难和反复呼吸道感染为特征。
泛细支气管炎的主要类型
1.原发性泛细支气管炎：病因不明，可能与遗传或免疫异常相关，多见于亚洲人群，无明显器官特异性病变。
2.继发性泛细支气管炎：由其他疾病诱发，如慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张症或感染后长期炎症刺激，需警惕基础疾病进展风险。
典型临床表现
1.症状：持续性咳嗽、咳痰（黏液脓性）、活动后气短，冬季或呼吸道感染后症状加重，部分患者可出现杵状指。
2.体征：肺部听诊可闻及细湿啰音，久病者因肺功能下降出现桶状胸或呼吸浅快。
诊断与鉴别要点
1.诊断依据：胸部高分辨率CT显示弥漫性小叶中心性结节影或支气管扩张，结合肺功能检查（阻塞性通气功能障碍）及排除其他类似疾病（如弥漫性泛细支气管炎需与支气管哮喘、肺结核等鉴别）。
2.鉴别提示：若患者合并鼻窦炎或支气管扩张，需高度怀疑原发性泛细支气管炎，需进一步行血清学或基因检测。
治疗与管理原则
1.药物治疗：以大环内酯类抗生素（如阿奇霉素）为首选，需长期低剂量维持；联合支气管扩张剂（如吸入性抗胆碱能药物）缓解气道痉挛。
2.非药物干预：戒烟是最重要的预防措施，避免接触粉尘或冷空气；规律进行呼吸功能锻炼（如缩唇呼吸）可改善通气效率。
特殊人群注意事项
1.儿童：罕见，若发病需排除先天性支气管发育异常，治疗以雾化吸入和支持治疗为主，避免长期使用全身性激素。
2.老年人：常合并多器官功能衰退，需监测肝肾功能，调整药物剂量，预防药物相互作用。
3.孕妇：禁用四环素类药物，建议采用吸入性治疗控制症状，分娩后需评估哺乳安全性。
预后与长期管理
未经规范治疗者5年生存率约60%，规范管理可延长生存期。建议每3-6个月复查肺功能及胸部影像学，避免急性加重诱发呼吸衰竭。
