气管扩张症是一种慢性气道疾病，特征为支气管不可逆扩张，常继发于感染、炎症或先天因素，导致反复咳嗽、咳痰、咯血等症状，严重影响生活质量。
一、病因分类
1.感染相关：儿童期麻疹、百日咳或肺炎后，气道结构破坏，黏液清除障碍，易反复感染。
2.先天因素：如囊性纤维化（CF）、α1-抗胰蛋白酶缺乏症，遗传缺陷导致气道黏液黏稠。
3.免疫缺陷：低丙种球蛋白血症等免疫异常，反复感染诱发支气管扩张。
4.其他：如异物吸入、肺结核、结节病等慢性炎症，长期刺激气道重塑。
二、临床表现
1.典型症状：慢性咳嗽伴大量脓痰（每日可达数百毫升），痰液静置后分三层（泡沫、黏液、坏死组织）。
2.反复咯血：血管扩张破裂，少量至大量咯血，需警惕窒息风险。
3.呼吸困难：气道阻塞和肺功能下降，活动耐力降低，易并发肺部感染。
三、诊断与评估
1.影像学：高分辨率CT（HRCT）为金标准，显示支气管扩张特征性改变。
2.肺功能：FEV1/FVC降低，提示阻塞性通气功能障碍。
3.病原学：痰培养明确致病菌，指导抗感染治疗。
四、治疗原则
1.控制感染：急性加重期需经验性抗感染，根据药敏调整。
2.黏液清除：支气管舒张剂、祛痰药（如乙酰半胱氨酸），配合体位引流。
3.手术治疗：局限性病变且药物控制不佳者，考虑肺叶切除。
五、特殊人群管理
1.儿童：早期识别感染诱因，避免反复呼吸道感染，预防接种关键疫苗。
2.老年患者：注意多药相互作用，监测肝肾功能，优先非药物干预（如呼吸训练）。
3.孕妇：需权衡药物安全性，避免致畸风险，优先保守治疗。
4.合并症患者：如咯血需保持镇静，避免屏气，必要时急诊处理。
六、预防建议
1.疫苗接种：流感、肺炎球菌疫苗降低感染风险。
2.戒烟与环境控制：避免二手烟及空气污染，减少气道刺激。
3.定期随访：监测肺功能，早期干预急性加重，延缓疾病进展。
核心提示：支气管扩张症需综合管理，早期诊断和规范治疗可显著改善预后。患者应建立长期随访机制，结合生活方式调整，提升生活质量。
