气管扩张是指支气管持久性扩张并伴有管壁增厚的慢性呼吸道疾病，常继发于感染、遗传或免疫缺陷等因素，主要表现为反复咳嗽、大量脓痰及咯血。
一、病因分类
1.感染性因素：儿童期麻疹、百日咳或肺炎后遗留的支气管结构破坏，成人肺结核、支气管结核等慢性感染可导致管腔狭窄与扩张。
2.遗传性因素：囊性纤维化（CF）患者因基因突变导致黏液黏稠，反复感染诱发支气管扩张；α1-抗胰蛋白酶缺乏症也可能引发。
3.免疫缺陷因素：先天性免疫球蛋白缺乏、纤毛运动障碍综合征（如Kartagener综合征）患者因气道清除功能下降，易反复感染。
二、临床表现
1.慢性咳嗽与咳痰：每日痰量可达100~500ml，痰液静置后分三层（上层泡沫、中层黏液、下层脓性物），合并厌氧菌感染时伴恶臭。
2.反复咯血：50%~70%患者出现，咯血量从痰中带血至大量咯血（单次＞500ml），严重时可致失血性休克。
3.呼吸困难与喘息：气道阻塞或合并哮喘时出现，活动后加重，长期可发展为肺心病。
三、诊断与检查
1.影像学检查：高分辨率CT（HRCT）是金标准，可显示支气管柱状或囊状扩张，典型表现为"双轨征"或"印戒征"。
2.肺功能检测：早期FEV1/FVC正常，进展期可出现阻塞性或混合性通气功能障碍。
3.痰液检查：痰培养明确致病菌（如铜绿假单胞菌、厌氧菌），痰涂片找抗酸杆菌排除结核。
四、治疗原则
1.控制感染：急性加重期根据药敏试验选用抗生素（如哌拉西林他唑巴坦、莫西沙星），稳定期长期低剂量抗生素吸入可减少急性发作。
2.促进排痰：体位引流（如头低足高位拍背排痰）、雾化吸入生理盐水或祛痰药（如乙酰半胱氨酸），黏液溶解剂（如氨溴索）。
3.手术治疗：单侧病变且药物治疗无效者，可考虑肺叶或肺段切除术；双侧广泛病变者行肺移植。
五、特殊人群管理
1.儿童患者：优先控制感染，避免使用镇咳药抑制排痰，定期监测肺功能防止支气管发育畸形。
2.老年患者：注意预防误吸，合并糖尿病者需严格控制血糖，避免使用肾毒性抗生素（如氨基糖苷类）。
3.妊娠期女性：禁用庆大霉素等耳毒性药物，咯血时采用支气管动脉栓塞术止血，避免X线检查。
