什么是肺结节病

肺结节病是一种原因不明的多系统肉芽肿性疾病,以肺部受累为主要表现,好发于20~40岁人群,女性略多于男性,多数患者症状轻微或无症状,部分可自行缓解。
按受累器官分类
1.肺部表现:最常见,表现为双侧肺门淋巴结肿大、肺部结节影,可伴咳嗽、气短;
2.皮肤表现:结节性红斑、斑丘疹等,多见于面部、四肢;
3.眼部表现:葡萄膜炎、虹膜睫状体炎,可致视力下降;
4.全身表现:发热、乏力、体重下降,累及心脏时可引发心律失常。
按病情严重程度分级
Ⅰ期:仅肺部受累,无症状,肺功能正常;
Ⅱ期:肺部+纵隔淋巴结受累,可伴轻微症状;
Ⅲ期:肺部纤维化,出现呼吸困难、咳嗽加重;
Ⅳ期:终末期肺纤维化,需长期氧疗或肺移植。
治疗原则
无症状者无需药物,定期随访;症状明显者可使用糖皮质激素(如泼尼松)、免疫抑制剂(如甲氨蝶呤);合并感染时需抗感染治疗。
特殊人群注意事项
孕妇需密切监测,避免使用可能致畸药物;老年患者易合并心血管疾病,用药需权衡利弊;儿童罕见,若发病需尽早干预。



