特发性肺纤维化的治疗以延缓疾病进展、改善症状和提高生活质量为核心，主要包括抗纤维化药物、抗酸治疗、支持治疗及肺康复等综合措施。
抗纤维化药物：吡非尼酮是首个获批的抗纤维化药物，通过抑制转化生长因子-β等促纤维化因子发挥作用，适用于轻中度特发性肺纤维化患者，可降低疾病急性加重风险。尼达尼布通过抑制血小板衍生生长因子等通路，延缓肺功能下降速度，适用于中重度患者，尤其对吸烟或合并肺气肿者需谨慎评估。
抗酸治疗：质子泵抑制剂（如奥美拉唑）用于缓解因胃酸反流引起的咳嗽、呼吸困难等症状，需注意长期使用可能增加骨质疏松风险，老年患者应监测骨密度。
支持治疗：长期家庭氧疗适用于血氧饱和度低于90%的患者，可改善运动耐力和生活质量。无创通气通过辅助呼吸减轻呼吸肌负担，适用于夜间低氧或呼吸衰竭患者。
肺康复：呼吸训练（如缩唇呼吸、腹式呼吸）和渐进式运动（如慢走、太极拳）可增强呼吸肌力量，改善心肺功能。戒烟是基础干预，需强调避免二手烟暴露，吸烟患者戒烟后肺功能下降速度可减缓30%~50%。
特殊人群管理：老年患者需注意药物相互作用，优先选择低剂量起始方案；孕妇及哺乳期女性禁用抗纤维化药物，需在医生指导下评估风险；合并心血管疾病者需调整氧疗和通气参数，避免血压波动。
