肺动脉瓣狭窄因狭窄程度不同表现各异，轻中度时儿童青少年活动后气促乏力，婴儿可能吃奶疲劳、体重增长慢；重度时各年龄段有明显呼吸困难、发绀等，不同人群有特殊表现，儿童新生儿期重者症状严重，学龄期活动耐力差；成人女性妊娠、男性重体力劳动、有基础病史者病情易受影响加重。
儿童及青少年：可能在活动后出现气促、乏力等表现。这是因为心脏需要更努力地将血液泵过狭窄的肺动脉瓣，活动时身体对氧气需求增加，而心脏泵血功能受限，导致氧气供应相对不足。例如，一个12岁的青少年在快跑或爬楼梯后会明显感觉气短，比同龄人更容易疲劳。
婴儿：轻度狭窄时可能症状不典型，部分婴儿可能在吃奶时容易疲劳，喂养困难，体重增长可能较缓慢。因为婴儿的心脏要克服肺动脉瓣狭窄带来的阻力来完成血液循环，消耗较多能量，影响吃奶时的能量摄入和体重增长。
重度肺动脉瓣狭窄：
各年龄段：可能出现明显的呼吸困难，婴儿可能表现为呼吸急促，口唇、指甲等部位发绀（皮肤黏膜呈青紫色）。这是由于重度狭窄导致右心室射血受阻，右心室压力升高，进而使右心房压力也升高，静脉血回流受阻，引起体循环淤血，导致缺氧表现。儿童和成人可能会出现胸痛，这是因为心肌耗氧量增加，而冠状动脉供血相对不足，引起心肌缺血缺氧。例如，一个5岁的重度肺动脉瓣狭窄患儿，安静状态下也会呼吸急促，口唇持续发绀，活动后症状加重，还可能出现生长发育落后于同龄儿童的情况，因为长期缺氧影响了身体的正常生长代谢。
不同人群的特殊表现
儿童：
新生儿期：重度肺动脉瓣狭窄可能导致新生儿出现严重的发绀、呼吸急促等症状，需要紧急处理。因为新生儿的心肺功能尚未完全发育成熟，重度狭窄对心肺功能的影响更为显著。例如，部分新生儿出生后不久就因重度肺动脉瓣狭窄出现休克样表现，如皮肤苍白、四肢冰冷等。
学龄期儿童：除了活动耐力下降外，可能在学校活动中容易跟不上节奏，体育测试成绩明显低于同龄人。这是因为他们的心脏功能受限，无法像正常儿童一样满足运动时的血液循环需求。
成人：
女性：妊娠时由于心脏负担加重，可能使肺动脉瓣狭窄的症状加重。因为妊娠期间母体血容量增加，心脏需要泵出更多血液来维持身体循环，而肺动脉瓣狭窄限制了右心室的排血，会进一步加重心脏负担，可能出现心悸、呼吸困难等症状加剧的情况。
男性：如果既往有长期从事重体力劳动的生活方式，可能会更早出现症状加重的情况。因为重体力劳动增加了心脏的工作量，使心脏耗氧量增加，而狭窄的肺动脉瓣影响了心脏的泵血功能，导致心肌缺血缺氧症状更明显。
有基础病史的人群：如果本身合并有其他心血管疾病，如先天性心脏病其他类型等，肺动脉瓣狭窄的症状可能会相互影响，加重病情。例如，合并房间隔缺损的患者，肺动脉瓣狭窄导致的右心压力升高会进一步影响房间隔缺损处的分流情况，使病情复杂化，症状表现也会更复杂多样。
