快速进行性肾小球肾炎的病变特点是短期内(数周至数月)肾小球迅速纤维化、新月体形成,导致肾功能快速恶化,可分为抗GBM抗体型、免疫复合物型、少免疫沉积型三种类型,各类型病理及临床特点不同。
抗GBM抗体型:肾小球基底膜上有IgG和C3线性沉积,常伴肺出血,多见于青年男性,起病急,进展快,早期即出现少尿性肾衰竭。
免疫复合物型:肾小球内有免疫复合物沉积,伴系膜增生和毛细血管袢坏死,常见于感染后(如乙肝病毒感染)或自身免疫病(如狼疮肾炎),发病年龄较广,可有皮肤黏膜受累表现。
少免疫沉积型:肾小球内无明显免疫球蛋白沉积,多因小血管炎(如ANCA相关性血管炎)导致,中老年多见,可伴发热、关节痛、皮疹等全身症状,常累及肺、肾等多器官。
特殊人群注意:儿童及青少年出现不明原因少尿、血尿、高血压时需警惕;孕妇若合并肾功能快速下降,需排查自身免疫因素;老年患者多为少免疫沉积型,应优先排查血管炎相关指标。
治疗原则:以激素冲击、免疫抑制剂(如环磷酰胺)为主,必要时血浆置换;避免使用肾毒性药物,定期监测肾功能及免疫指标,及时处理高钾血症等并发症。



