右位主动脉弓是主动脉弓先天性位置异常，位于气管右侧，多数为良性血管发育畸形，少数合并其他畸形或压迫症状。
定义与胚胎基础
右位主动脉弓由胚胎期主动脉弓发育异常导致：正常主动脉弓起自左心室，经气管左侧向右后方走行；而右位主动脉弓走行于气管右侧，发生率约0.05%-0.1%，男性略多，多数为孤立性血管畸形，无病理危害。
临床表现特点
多数患者无自觉症状，多在体检（如胸部CT）或其他检查中偶然发现。少数合并迷走左锁骨下动脉、血管环等畸形时，可压迫气管/食管，出现吞咽困难、气促、呛咳等症状，严重时影响生长发育（儿童）或生活质量（成人）。
诊断与鉴别
诊断依赖影像学检查：胸部X线可初步提示主动脉结位置异常，CTA/MRA明确主动脉弓走行及分支，超声心动图评估是否合并心脏畸形。需与主动脉夹层、纵隔肿瘤等鉴别，避免漏诊合并症。
治疗与管理
无症状、无合并症者无需特殊治疗，定期（1-2年）复查影像学即可。若合并压迫症状（如吞咽困难）或心脏畸形，需手术矫正（如主动脉弓成形术、分支血管移位术）。合并高血压/心律失常时，可短期用降压药（如依那普利）或β受体阻滞剂（如美托洛尔），需医生指导。
特殊人群建议
儿童：需监测生长发育及心肺功能，定期复查影像学；
孕妇：胎儿期发现主动脉弓异常时，产后2周内完成诊断，排查染色体异常；
老年患者：合并慢性心衰时，避免过度劳累，加强心功能监测，预防呼吸道感染。
