小儿肾病综合征是一组以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为主要表现的儿科肾脏疾病,好发于2~7岁儿童,多数为原发性,少数由其他疾病引发。

一、临床分型
1.原发性肾病综合征:占儿童病例90%以上,病因不明,分为微小病变型(多见于2~6岁)、系膜增生型等。
2.继发性肾病综合征:由其他疾病引起,如过敏性紫癜、乙型肝炎病毒相关肾炎、系统性红斑狼疮等。
二、典型症状
1.水肿:多从眼睑、颜面开始,逐渐波及全身,呈凹陷性,严重时伴胸水、腹水。
2.蛋白尿:尿液泡沫增多且不易消散,24小时尿蛋白定量>50mg/kg。
3.低蛋白血症:血浆白蛋白<30g/L,易并发感染、营养不良。
三、治疗原则
1.基础治疗:低盐饮食(<3g/日),预防感染,避免过度劳累。
2.药物治疗:首选糖皮质激素(如泼尼松),必要时联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)。
3.并发症管理:抗凝治疗预防血栓,控制血压、血脂,定期监测肾功能。
四、特殊人群注意事项
1.婴幼儿:水肿明显时需警惕呼吸道感染诱发心衰,避免自行停药。
2.青春期患儿:需关注激素对生长发育的影响,定期监测骨密度。
3.合并感染者:应避免使用肾毒性药物,及时调整免疫抑制剂剂量。
五、预后与随访
1.微小病变型对激素敏感,多数预后良好,但易复发;膜性肾病等类型需长期管理。
2.定期复查尿常规、肾功能及血浆蛋白,建议每1~3个月随访一次,持续1~2年。



