特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，病因未明，可能与遗传、环境暴露（如吸烟、某些职业粉尘）及免疫异常有关，多见于50~70岁人群，男性略多于女性。
遗传因素：部分患者存在特定基因突变，如端粒酶相关基因变异，家族性病例占比约5%~10%，此类患者发病年龄较早，病情进展更快。
环境暴露：长期吸烟是明确危险因素，吸烟者患病率是非吸烟者的3~4倍；接触石棉、硅尘、重金属粉尘等职业暴露者风险升高，被动吸烟及空气污染也可能增加患病概率。
免疫异常：自身抗体（如抗核抗体）阳性率约30%~40%，炎症因子（如IL-6、TGF-β）水平升高，提示免疫紊乱可能参与肺组织纤维化过程。
治疗原则：目前尚无根治药物，常用抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）可延缓肺功能下降。患者需戒烟，避免呼吸道感染，适度进行肺功能康复锻炼，定期监测肺功能与胸部影像学变化。
特殊人群注意：高龄患者需权衡药物获益与副作用，孕妇、哺乳期女性禁用抗纤维化药物；合并高血压、糖尿病等基础疾病者，需在呼吸科与相关科室协同管理。
