显微镜下的多血管炎是一种以小血管炎症和坏死为特征的自身免疫性疾病，主要累及肾脏、肺和皮肤，常见于中年人群，男女发病比例约1：2。
一、发病机制与病理特征
病因未明，可能与遗传、感染及环境因素相关，自身抗体攻击血管内皮细胞引发炎症反应，导致血管壁破坏和管腔狭窄。
二、临床表现
1.肾脏受累：表现为蛋白尿、血尿、肾功能不全，部分患者可进展为急慢性肾衰竭。
2.肺部症状：咳嗽、咯血、呼吸困难，严重时出现肺泡出血综合征。
3.皮肤表现：紫癜、溃疡、网状青斑，多见于下肢及臀部。
4.关节肌肉：关节痛、肌痛，少数患者出现对称性多关节炎。
三、诊断与鉴别
需结合临床症状、实验室检查（ANCA阳性、补体降低）及肾活检，排除感染、肿瘤等继发性血管炎。
四、治疗原则
1.免疫抑制治疗：糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）是基础方案，可快速控制炎症。
2.对症支持：血液透析用于肾功能衰竭患者，血浆置换对严重肺出血有疗效。
3.长期管理：需定期监测血常规、肝肾功能，避免感染和药物副作用。
五、特殊人群注意事项
老年患者：需警惕感染风险，调整药物剂量，加强营养支持。
孕妇：免疫抑制剂可能增加流产风险，需在风湿科与产科共同管理。
儿童：罕见，治疗需个体化，优先非药物干预，避免长期使用激素。
