多发性皮肌炎主要表现为皮肤和肌肉受累,典型症状包括对称性近端肌无力(如抬臂、下蹲困难)、特征性皮疹(如向阳疹、技工手),病程通常持续数月至数年,部分患者可合并间质性肺病、肿瘤等并发症。

皮肤症状
特征性皮疹是重要诊断依据,向阳疹表现为眼睑周围水肿性紫红色斑,可累及眼周及颊部;技工手是手掌、指尖皮肤粗糙、皲裂伴暗红斑,常伴皮肤异色症;Gottron征为指关节伸侧紫红色斑丘疹,可覆鳞屑,上述皮疹在光照后加重。
肌肉症状
近端肌无力为核心表现,常见抬臂困难(举臂<45°)、蹲起后需扶物站起,可累及吞咽肌(吞咽困难、呛咳)或呼吸肌(活动后气促),肌力下降多呈对称性,病程长者可致肌萎缩,部分患者伴肌肉压痛或自发痛。
系统表现
约20%患者合并间质性肺病,表现为干咳、进行性呼吸困难,需通过肺功能及高分辨CT筛查;恶性肿瘤发生率约10%~20%,中老年患者需排查卵巢、肺、胃等肿瘤;少数可累及心脏(心律失常)、关节(非侵蚀性关节炎)。
特殊人群注意事项
儿童患者多急性起病,皮疹与肌炎可先后出现,需警惕合并血管炎风险;中老年患者需强化肿瘤筛查,尤其是隐匿性肿瘤;女性患者可能合并雷诺现象(肢端苍白-青紫-潮红),需注意保暖及避免冷刺激;孕妇需密切监测肌酶变化,调整治疗方案避免对胎儿影响。



