支气管扩张是一种慢性肺部疾病，特征为支气管不可逆扩张变形，常继发于感染、遗传或免疫缺陷，主要症状包括慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血，严重时可导致呼吸衰竭。
一、病因分类
1.感染性因素：儿童期严重肺炎（如麻疹、百日咳）或肺结核愈合后，气道结构破坏引发扩张。
2.遗传性因素：囊性纤维化（CF）患者因基因突变导致黏液黏稠，反复感染诱发支气管扩张。
3.免疫缺陷性因素：先天性免疫球蛋白缺乏或纤毛功能障碍（如不动纤毛综合征），易反复感染。
4.特发性因素：约30%患者无明确病因，可能与气道先天发育异常相关。
二、临床表现
典型症状：持续咳嗽伴大量黄绿色脓痰（每日可达数百毫升），体位变动时痰液引流刺激咳嗽加剧。
并发症：咯血（发生率30%~50%，需紧急处理）、肺脓肿、慢性呼吸衰竭，长期缺氧可致杵状指。
三、诊断与评估
影像学：高分辨率CT（HRCT）为金标准，显示支气管扩张、管壁增厚及黏液嵌塞。
肺功能：早期以阻塞性通气功能障碍为主，晚期可合并限制性通气障碍。
细菌定植：常见致病菌为铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌，需定期痰培养指导治疗。
四、治疗原则
1.控制感染：急性加重期优先经验性使用β-内酰胺类抗生素，结合药敏试验调整。
2.痰液引流：体位引流（如头低脚高位）、雾化吸入生理盐水或高渗盐水，配合祛痰药（如乙酰半胱氨酸）。
3.手术治疗：适用于局限病变且反复感染药物难以控制者，需评估肺功能及全身状况。
4.长期管理：接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗，戒烟，避免空气污染暴露。
五、特殊人群注意事项
儿童：婴幼儿期肺炎需规范治疗，避免反复感染，先天性疾病需遗传咨询。
孕妇：需平衡感染控制与药物安全性，避免使用氨基糖苷类抗生素。
老年患者：警惕多药耐药菌感染，加强营养支持，预防深静脉血栓。
六、预后与监测
5年生存率约50%~70%，戒烟、规范排痰和感染控制可显著改善预后。
建议每3~6个月复查肺功能及HRCT，监测支气管扩张范围变化。
