肺质纤维化是一种慢性进行性肺部疾病，以肺组织瘢痕形成为特征，导致肺功能逐渐下降，多数患者在确诊后平均生存期为2-5年，早发现、早干预可延缓病情进展。
一、特发性肺纤维化
病因不明，多见于50~70岁人群，男性患病率高于女性。起病隐匿，初期表现为活动后气短，随病情进展出现干咳、体重下降。肺功能检查显示限制性通气障碍，胸部CT可见双肺网格影及蜂窝状改变。
二、继发性肺纤维化
由其他疾病或因素引发，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，长期吸烟、空气污染、职业暴露（如粉尘、化学物质）也会增加风险。治疗需优先控制原发病，避免病情加重。
三、治疗与管理
主要治疗药物包括抗纤维化药物（如吡非尼酮）、免疫抑制剂（如糖皮质激素联合环磷酰胺）等，需在医生指导下使用。非药物干预如氧疗、肺康复训练、戒烟可改善生活质量。日常需注意避免呼吸道感染，接种流感和肺炎疫苗。
四、特殊人群注意事项
老年患者需定期监测肺功能，避免剧烈运动；孕妇应在医生评估后决定是否继续妊娠，因激素治疗可能增加风险；儿童罕见，若家族有遗传病史，需警惕早发性病例，及时就医排查。
