梗阻性肥厚型心肌病是一种以心肌非对称性肥厚为特征,导致左心室流出道梗阻的遗传性心脏病,多见于中青年,男性发病率高于女性。

临床表现分类
- 劳力性呼吸困难:活动后因心肌肥厚加重流出道梗阻,导致心输出量不足,出现气短。
- 心绞痛:心肌肥厚增加耗氧,冠状动脉供血相对不足,引发胸痛。
- 晕厥:流出道梗阻突然加重,脑供血骤减,导致短暂意识丧失。
- 心律失常:常见心房颤动、室性早搏,可能诱发猝死。
- 超声心动图:金标准,可测量左心室流出道压差及肥厚程度。
- 心电图:可见左心室肥厚、ST-T改变,部分患者有异常Q波。
- 心脏磁共振:更精准评估心肌厚度及心腔结构。
- 药物治疗:β受体阻滞剂(如美托洛尔)、非二氢吡啶类钙通道拮抗剂(如维拉帕米),减轻心肌收缩力,缓解梗阻。
- 非药物干预:避免剧烈运动,戒烟限酒,控制血压及心率。
- 手术治疗:药物无效时,可行室间隔心肌切除术或植入起搏器。
- 儿童患者:需定期监测心脏功能,避免竞技性运动,预防猝死风险。
- 孕妇:需心内科与产科联合管理,控制心率,预防心力衰竭。
- 老年患者:需警惕合并冠心病、高血压等基础病,调整药物方案。