恶性纤维组织细胞瘤（MFH）治疗以手术切除为核心，辅以放化疗及靶向治疗。早期局限者手术完整切除可获长期控制，晚期或转移者需综合治疗。
一、手术切除
手术是主要根治手段，需完整切除肿瘤及周围组织，确保无残留。对于肢体MFH，广泛切除后常需重建术；内脏MFH需联合脏器切除，以降低复发风险。
二、放射治疗
适用于无法手术或术后残留者，可降低局部复发率。放疗剂量需根据肿瘤大小、位置及患者耐受度调整，对老年或合并基础疾病者需谨慎评估。
三、化学治疗
用于晚期或转移病例，常用药物如阿霉素、异环磷酰胺等，需多疗程联合方案。化疗期间需监测血常规及肝肾功能，老年患者需调整剂量以减少毒性反应。
四、靶向与免疫治疗
针对特定基因突变（如PDGFRA）的靶向药物可尝试，免疫检查点抑制剂在部分病例中显示疗效。需结合基因检测选择方案，孕妇及哺乳期女性禁用。
五、特殊人群管理
儿童患者需权衡手术创伤与长期功能影响，优先保留肢体功能；老年患者需评估手术耐受性，多学科协作制定个体化方案，避免过度治疗。
