间质性肺疾病是一组以肺间质炎症和纤维化为主的肺部疾病,病程通常呈慢性进展,可累及肺泡、小气道等结构,导致肺功能进行性下降,严重时影响呼吸功能。

按病因分类
1.特发性间质性肺炎:病因不明,包括特发性肺纤维化等,多见于中老年人群,男性略多于女性,吸烟是重要危险因素。
2.结缔组织病相关间质性肺疾病:如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病可继发,女性患者相对高发,需结合原发病治疗。
3.药物/环境因素相关间质性肺疾病:长期使用某些药物(如胺碘酮)或接触粉尘、化学物质(如石棉)可能诱发,职业暴露人群风险较高。
4.其他原因:如感染(如非结核分枝杆菌)、遗传性疾病等,不同病因好发人群和临床表现存在差异。
临床表现
常见症状为进行性呼吸困难、干咳,活动后加重,部分患者可闻及双肺Velcro啰音。随病情进展,可出现杵状指、低氧血症,严重者发展为呼吸衰竭。
诊断与治疗
诊断需结合胸部高分辨率CT、肺功能检查及病理活检,治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂等药物控制炎症,必要时需肺康复训练或氧疗。
特殊人群注意事项
老年患者需警惕药物副作用,合并基础疾病者需加强监测;儿童罕见,若发病需排除遗传或感染因素;孕妇需权衡治疗对胎儿影响,优先选择对母婴安全的药物。



