特发性肺纤维化主要通过抗纤维化、抗炎及对症支持治疗，延缓肺功能下降。一线药物为吡非尼酮和尼达尼布，需长期服用；急性加重时可能使用糖皮质激素联合免疫抑制剂。同时需结合氧疗、肺康复训练及营养支持。
抗纤维化治疗：吡非尼酮和尼达尼布是国际指南推荐的抗纤维化药物，可降低肺功能年下降率约50%，适用于轻中度患者。用药期间需监测肝肾功能及皮疹等不良反应。
抗炎与免疫调节：糖皮质激素（如泼尼松）联合环磷酰胺等免疫抑制剂可短期控制急性炎症加重，但长期使用需权衡副作用。需注意糖尿病、高血压患者慎用激素。
对症支持治疗：长期氧疗（每日≥15小时）可改善低氧血症；肺康复训练（如呼吸操、适度运动）增强呼吸肌功能；营养支持（高蛋白、高维生素饮食）维持体力。
特殊人群注意事项：老年患者需调整药物剂量并加强监测；孕妇禁用抗纤维化药物；合并严重心脏病者慎用尼达尼布。用药期间需定期复查肺功能及肝肾功能。
生活方式管理：严格戒烟，避免暴露于粉尘、烟雾及呼吸道感染；接种流感和肺炎疫苗降低感染风险；保持规律作息与心理调节，提升生活质量。
