间质性肺疾病治疗需结合病因、病情及个体情况。特发性肺纤维化等疾病以抗纤维化、氧疗及支持治疗为主；结缔组织病相关ILD需控制原发病；感染性ILD以抗感染为核心；药物/毒物导致者需立即停用诱因并对症处理。
特发性间质性肺疾病：以抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）延缓肺功能下降，配合长期家庭氧疗改善缺氧，终末期考虑肺移植。老年患者需评估药物耐受性与多器官功能，慎用肾毒性药物。
结缔组织病相关ILD：优先使用糖皮质激素及免疫抑制剂（如环磷酰胺）控制原发病，定期监测肺功能与药物副作用。育龄女性需避孕，孕妇禁用免疫抑制剂，哺乳期间调整治疗方案。
感染性ILD：针对病原体（如细菌、真菌）选择敏感抗生素或抗真菌药，重症需机械通气，合并呼吸衰竭者早期干预。儿童患者优先非药物支持，避免滥用广谱抗生素，需隔离抗感染治疗。
理化因素相关ILD：立即脱离暴露环境，给予支气管扩张剂缓解症状，粉尘作业者定期肺功能筛查。长期吸烟者需强制戒烟，肥胖患者减重可改善通气功能，避免剧烈运动加重心肺负担。
