儿童皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要表现的自身免疫性疾病,常见于5~15岁儿童,病程较长且易复发。

典型症状包括对称性近端肌无力,表现为孩子爬楼梯、举物困难,早晨起床时症状加重;特征性皮肤损害,如眼睑紫红色水肿(向阳疹)、关节伸侧红斑鳞屑(Gottron征);部分患儿伴发热、乏力、体重下降,严重时可累及心肺等器官。
皮肤症状:典型皮疹多累及眼睑、面部、颈部及四肢,向阳疹常伴随毛细血管扩张,Gottron征多见于指关节伸面,可随病情进展出现皮肤色素沉着或萎缩。
肌肉症状:四肢近端肌肉(如大腿、上臂)最先受累,表现为活动后肌肉酸痛、无力,严重时出现行走困难、蹲起不便,部分患儿可出现吞咽肌受累,导致进食呛咳、声音嘶哑。
全身症状:约半数患儿伴发热,多为低热,持续或间歇性发作;长期患病可致营养不良、生长发育迟缓,累及心脏时可能出现心律失常,肺部受累时表现为间质性肺炎。
特殊表现:儿童皮肌炎常合并血管炎、雷诺现象(肢端遇冷发白→发紫→发红),少数患儿伴恶性肿瘤(如卵巢、肺肿瘤),需警惕早期筛查。
治疗原则:首选糖皮质激素,辅以免疫抑制剂(如甲氨蝶呤),需长期规范治疗;避免日晒、紫外线暴露,注意肌肉功能锻炼,定期监测肌酶、肝肾功能及肿瘤筛查。



