铜中毒引起的溶血性贫血怎么检查

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中毒引起溶血性贫血的实验室及其他辅助检查包括:血常规见红细胞计数、血红蛋白降低,网织红细胞计数升高,外周血涂片可见红细胞形态异常;血清胆红素总、直、间接均升高,以间接为主,尿胆红素阴性、尿胆原增加;血清铜升高,尿铜排泄量增加;骨髓象增生活跃、红系增生为主;Coombs试验阴性,特殊人群检查有注意事项,需综合考虑整体病情。

一、实验室检查

1.血常规检查

红细胞计数及血红蛋白测定:铜中毒引起溶血性贫血时,红细胞计数会减少,血红蛋白浓度也会降低。这是因为铜中毒导致红细胞破坏增加,使得循环中的红细胞数量和血红蛋白含量下降。例如,正常成年男性红细胞计数约为(4.0-5.5)×1012/L,血红蛋白约为120-160g/L,而铜中毒溶血性贫血患者会低于此正常范围。对于儿童,不同年龄阶段正常范围不同,如6个月-6岁儿童红细胞计数约为(3.0-4.5)×1012/L,血红蛋白约为110-140g/L,同样会出现降低情况。

网织红细胞计数:网织红细胞计数会升高。因为溶血性贫血时,骨髓会代偿性增生以释放更多未成熟的红细胞到外周血中,网织红细胞是尚未完全成熟的红细胞,其计数升高提示骨髓造血功能活跃,是机体对红细胞破坏增加的一种代偿反应。正常成人网织红细胞计数为0.5%-1.5%,儿童稍高,约为0.5%-2.0%,铜中毒溶血性贫血患者网织红细胞计数可明显高于正常范围。

2.外周血涂片检查

可见红细胞形态异常,如出现球形红细胞、红细胞碎片等。球形红细胞的出现是因为铜中毒导致红细胞膜受损,红细胞失去正常的双凹圆盘状形态,变成球形,这种异常形态的红细胞容易在脾脏等单核-巨噬细胞系统中被破坏。红细胞碎片的出现则是由于红细胞在血管内受到机械性损伤等原因导致破裂形成碎片。对于不同年龄人群,外周血涂片的这些异常表现都可能出现,需要专业检验人员进行细致观察。

3.血清胆红素测定

总胆红素、直接胆红素和间接胆红素都会升高,以间接胆红素升高为主。因为铜中毒引起红细胞大量破坏,血红蛋白分解产生大量的非结合胆红素(间接胆红素),超过了肝脏的处理能力,导致血清中胆红素水平升高。正常血清总胆红素为3.4-17.1μmol/L,其中间接胆红素约为1.7-13.7μmol/L,直接胆红素约为0-3.4μmol/L,铜中毒溶血性贫血患者总胆红素可升高至数十甚至更高,间接胆红素比例明显增高。

4.尿胆红素及尿胆原检查

尿胆红素阴性,尿胆原增加。这是因为非结合胆红素不能通过肾小球滤过,所以尿胆红素阴性;而大量的间接胆红素被肝脏处理后生成结合胆红素,随胆汁排入肠道,经肠道细菌作用后生成尿胆原,尿胆原被肠道重吸收后经肾脏排出,所以尿胆原增加。

二、铜代谢相关检查

1.血清铜测定

血清铜浓度会升高。正常血清铜浓度成人约为11.0-22.0μmol/L,儿童稍低,约为10.0-20.0μmol/L,铜中毒时由于体内铜负荷增加,血清铜水平明显高于正常范围,这是诊断铜中毒引起溶血性贫血的重要依据之一。

2.尿铜测定

尿铜排泄量增加。正常尿铜排泄量成人一般小于0.5μmol/24h,儿童可能略有不同,铜中毒时由于铜的代谢紊乱,过多的铜从尿液中排出,尿铜排泄量会明显升高,可超过正常范围数倍甚至更高。

三、其他辅助检查

1.骨髓象检查

骨髓增生活跃,以红系增生为主。这是因为溶血性贫血时,骨髓需要增加红细胞的生成来补偿外周血中丢失的红细胞,所以红系造血细胞明显增生。不同年龄患者的骨髓象表现基本符合这一规律,但儿童骨髓造血储备能力相对较弱,在增生程度上可能与成人有一定差异,但总体以红系增生为主的特点是相似的。

2.Coombs试验

通常为阴性。因为铜中毒引起的溶血性贫血一般不是免疫性溶血性贫血,而是由于铜直接损伤红细胞膜等原因导致的非免疫性溶血性贫血,所以Coombs试验呈阴性,这有助于与免疫性溶血性贫血相鉴别。

对于特殊人群,如儿童,在进行这些检查时需要特别注意操作的轻柔性,避免因儿童不配合而影响检查结果的准确性。同时,对于有基础疾病或特殊病史的患者,在解读检查结果时需要综合考虑其整体病情,因为基础疾病可能会对血常规、铜代谢等检查结果产生一定干扰。

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