肝母细胞瘤是什么病

肝母细胞瘤是一种罕见的儿童肝脏恶性肿瘤，主要发生于婴幼儿，具有独特的组织学特征和临床行为。

肝母细胞瘤的主要类型

1.上皮型：由肝细胞或胆管细胞分化的上皮组织构成，占比约70%，常见于婴幼儿。

2.间质型：含间叶组织成分，如软骨、骨、肌肉等，多见于年龄较大儿童。

3.混合型：同时包含上皮和间质成分，临床相对少见。

诊断关键指标

影像学检查：超声、CT或MRI可发现肝脏内实性肿块，伴或不伴钙化。

血清甲胎蛋白（AFP）水平显著升高，是重要肿瘤标志物。

病理活检是确诊金标准，需通过手术或穿刺获取组织样本。

治疗核心原则

以手术切除为首选，根据肿瘤范围可选择肝部分切除、肝叶切除或扩大切除。无法手术者需结合化疗（如顺铂、依托泊苷等）和放疗，部分患者可考虑肝移植。

特殊人群注意事项

婴幼儿患者：治疗需兼顾生长发育，避免过度治疗影响肝功能。

术后康复：需定期监测肝功能、肿瘤复发及AFP水平，建议长期随访。

预后与监测

总体5年生存率约70%-80%，早期诊断和规范治疗是改善预后的关键。定期复查影像学和肿瘤标志物，有助于及时发现复发或转移。