烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征的脑血管疾病，因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟时吐出的烟雾而得名。
一、病因与发病机制
烟雾病病因未明，可能与遗传因素（如染色体2p21-22区域基因突变）、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）、儿童期感染（如麻疹病毒感染）相关，导致脑血管内皮损伤、血管重建能力异常。
二、临床表现
1.缺血症状：儿童多见短暂性脑缺血发作（TIA）、肢体无力、言语障碍，成人可表现为脑梗死；
2.出血症状：多见于成人，蛛网膜下腔出血或脑内出血，与异常血管网破裂相关；
3.特殊表现：头痛、癫痫发作、认知功能下降，儿童可伴发育迟缓。
三、诊断方法
1.影像学检查：头颅CT/MRI显示脑梗死、出血或脑萎缩，CTA/MRA可发现颈内动脉末端狭窄及烟雾状血管；
2.数字减影血管造影（DSA）：金标准，清晰显示脑血管狭窄、闭塞及异常血管网。
四、治疗策略
1.药物治疗：
抗血小板药物（如阿司匹林）用于预防缺血性事件；
血管扩张剂（如尼莫地平）改善脑血流；
儿童及青少年患者优先考虑非手术治疗，避免过度抗凝。
2.手术治疗：
直接血管重建术（如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术）适合血管条件较好者；
间接血管重建术（如脑-硬膜-动脉贴敷术）适用于儿童或血管纤细患者；
手术时机：反复缺血发作、脑梗死或出血风险高者建议尽早干预。
五、特殊人群管理
1.儿童患者：
优先非药物干预，避免阿司匹林等药物滥用；
加强认知发育监测，定期复查影像学；
预防感染，减少诱发因素。
2.老年患者：
控制血压、血糖、血脂等危险因素；
避免剧烈运动及情绪波动，降低出血风险；
定期筛查脑血管情况。
六、预后与预防
烟雾病预后差异大，自然病程中约1/3患者可能进展，早期干预可显著改善生活质量。预防措施包括控制基础疾病、避免吸烟、规律作息。
